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Tohazugatali Medical Review
467
:
とはずがたり
:2008/05/15(木) 18:56:25
ピック病アルツハイマー型でも脳血管性でもない認知症
http://www.ninchisho.jp/kind/04.html
働き盛りを襲う “ピック病”
アルツハイマー型認知症とは違うけれど、脳血管性認知症でもない認知症。それがピック病です。
ピック病は若年性認知症のひとつで、性格の変化や理解不能な行動を特徴とする病気です。
ピック病とは
現在、日本国内に1万人以上のピック病患者がいると推定されています。
しかし、ピック病を正しく診断できる医師が少ないため、アルツハイマー病と誤診されたり、うつ病や統合失調症と間違えられ、患者は不適切な治療やケアを受けるケースも少なくありません。
この事態を重く見た専門家らは、2005年に研究会を結成、患者の実態把握や診断基準作成を始めました。
発症が分かりにくくもあったため、これまでピック病患者の数はそう多くありませんでしたが、病気が周知されると患者数が増えてくると考えられています。
ピック病の発症ケースは少なく、アルツハイマー病の1/3〜1/10だと言われています。
40代〜50代にピークがあり、アルツハイマー病の平均発症年齢が52歳なのに対し、ピック病の平均発症年齢は49歳と3年ほど早めです。
そして、女性の発症率がやや多いアルツハイマー病に対し、ピック病にはそういった性差はありません。
ピック病は、働き盛りの40歳〜60歳に多く、脳の前頭葉から側頭葉にかけての部位が委縮します。
記憶力の低下を主症状とするアルツハイマー病に対し、怒りっぽくなるなどの性格変化や、同じことを繰り返すなどの日常生活での行動異常が特徴で、次第に記憶障害や言葉が出ないなどの神経症状が現れます。
そして、最終的には重度の認知症に陥るのです。
原因や治療法はまだ十分に分かっていませんが、「脳血流を活発にする栄養補給や適切なケアで、悪化を遅らせることは可能と考えられる」と、専門家は話しています。
ピック病
http://www.inetmie.or.jp/~kasamie/Pickdisease.html
初老期痴呆(初老期とは歴年齢上の定義は45歳〜65歳)の代表疾患がアルツハイマー病とピック病であり、いずれも原因不明(アルツハイマー病は解明されつつあります)の大脳萎縮性疾患であります。
ピック病は、アルツハイマー病に比して少なく(アルツハイマー病の1/3〜1/10といわれている)、40代〜50代にピークがあり、平均発症年齢は49歳である(アルツハイマー病の平均発症年齢は52歳)。アルツハイマー病と違い性差はなし(アルツハイマー病は女性にやや多い)。
アルツハイマー病は記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が初発症状であるが、ピック病では、人格変化(人格障害はPick病でもっとも著しく、アルツハイマー病ではPick病より軽く、脳血管性痴呆ではさらに少ない)、情緒障害などが初発症状である。
すなわち、自制力低下(粗暴、短絡、相手の話は聞かずに一方的にしゃべる)、感情鈍麻、異常行動(浪費、過食・異食、何でも口に入れる、収集、窃盗、徘徊、他人の家に勝手にあがる)などがあり、人格は変わり(無欲・無関心)、感情の荒廃が高度で、特に対人的態度が特異である。たとえば、人を無視した態度、診察に対して非協力、不真面目な態度、ひねくれた態度、人を馬鹿にした態度などで、病識はない。その他、会話中に同じ内容の言葉を繰り返す滞続言語(滞続言語とは、特有な反復言語で、質問の内容とは無関係に、何を聞いても同じ話を繰り返すもので、他動的に誘発され、持続的で制止不能である)も特有である。
CT(MRI)では、局所性の脳萎縮(側頭葉、前頭葉に多い)が認められる。
病理所見は、典型例ではPickの嗜銀球が神経細胞内に出現する。
鑑別診断としては、アルツハイマー病、精神分裂病があります。アルツハイマー病では記銘力・記憶力低下などの知的機能低下が初発症状(ピック病は初期は記憶・見当識・計算力は保たれる)ということと、語間代(例:ナゴヤエキ、エキ、エキ)が認められことが多いという特徴で鑑別されます。精神分裂病とはCT(MRI)を撮ることにより鑑別可能です。
経過は2〜8年(衰弱し死亡することが多い)であり、アルツハイマー病よりも短い傾向がある。
アルツハイマー病がかなりその病因が解明されつつあるのに対し、ピック病は病因解明の糸口となるような特徴的病理像が無く、そのことがピック病研究の立ち後れの原因となっており、治療法は今のところなく介護が中心となっているのが現状です。
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