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1 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:30:29

ポンぺ病について詳しく教えてください

2 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:33:30

ポンぺ病はライソゾーム病の一つであり、ライソゾームのalpha-glucosidaseの酵素欠損により発症する。

http://www.japan-soc-pompe-d.jp/index.html

3 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:35:35

ポンペ病（糖原病II型）酵素療法に保険適応



　ポンペ病（糖原病II型）は酸マルターゼという酵素が欠損したために、筋肉内にグリコーゲンがたまり、筋肉の力が弱くなる病気です。
Genzymeという会社から酵素補充療法剤であるマイオザイム（Myozyme）が治療薬として開発され、本年の6月から日本でも保険適応になりました。この薬は筋肉の症状を改善するのに、効果があるとされています。

4 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:37:04

治療が可能になった遺伝性筋疾患　ポンペ病



ポンペ病について



ポンペ病（糖原病Ⅱ型）は酸性マルターゼ（酸性アルファグルコシダーゼ）という酵素の働きがないためにおこる遺伝性の筋肉の病気です。



ポンペ病は発症年齢や症状によって乳児型と遅発型に分けられます。

乳児型はフロッピーインファントとして生まれ、心不全の症状が強く、9割の方が2歳までに亡くなります。

遅発型は小児期あるいは成人後に症状があらわれ、うでや脚の力が弱く階段の昇降や立ち上がり動作、洗髪や高いところにものを持ちあげる動作が難しくなります。これに加えて呼吸に必要な筋肉が悪く、起床時の頭痛や動作時の息切れなどが現れます。



遅発型ポンペ病の診断はむずかしく、症状が筋ジストロフィーに似ているために、肢帯型筋ジストロフィーと診断されていることが多いと思われます。





酵素補充療法について



ポンペ病は酸性マルターゼが遺伝的に欠損しているためにおこるので、欠けている酵素を補充することで症状の改善が期待できます。



最も劇的に改善するのは乳児型で、臨床試験の結果、酵素補充療法を行うと２歳ではほとんど死亡しないようになることがわかりました。



遅発型の効果はこれほど劇的ではありませんが、階段が昇れなかった方が昇れるようになったりした例があります。外国で遅発型に対して実施した臨床試験では６分間の歩行距離が延長したり、呼吸機能低下の進行が抑制されたりしたと報告されています。

http://www.genzyme.com/corp/media/GENZ%20PR-121307.asp#TopOfPage





治療の機会を失わないために



ポンペ病の酵素補充療法は平成19年から保険診療の対象になりました。
ポンぺ病は従来からライソゾーム病として難病（特定疾患）に指定されており医療費の公費負担を受けることができます。
ポンペ病と診断を受けていないため適切な治療を受けていない方が多数いらっしゃると思います。これまで原因不明の（＊）肢帯型筋ジストロフィーと診断されている方、特に呼吸機能が低下している方はポンペ病である可能性がありますので、専門医を受診してご相談になることをお勧めいたします。

5 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:39:10

呼吸器内科

呼吸器疾患全般にわたり診療を行っていますが、特に結核（埼玉県の結核の最終拠点病院）や、非結核性（非定型）抗酸菌症およびその他の呼吸器感染症、慢性閉塞性肺疾患や肺結核後遺症などによる慢性呼吸不全には力を入れています。在宅酸素療法や在宅人工呼吸器症例も増加しており、約１００名の方々が通院しておられます。最近はHIV 感染症の中核拠点病院として、県内外の多くの施設よりHIVに合併する肺炎症例を紹介していただいています。

6 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:39:45

病床は結核が１病棟（５１床）、一般呼吸器疾患が１病棟（４７床）であり、一般病棟では呼吸不全、肺気腫、気管支喘息、気管支拡張症、間質性肺炎・肺線維症、肺炎・気管支炎、肺真菌症、気胸、肺癌などの呼吸器全般の疾患について治療を行っています。

7 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:40:24

リハビリテーション科　Dept.of Rehabilitation



リハビリテーション科は、主に神経・筋・骨格器系の
異常による運動機能障害を対象として、機能訓練等
で障害の改善を図る診療科です。すなわち、病気や
ケガによって生じた移動能力や身のまわりの動作、
コミュニケーション等の障害に対し、障害された機能の
回復を促すとともに、残された能力を最大限に引き出
すための治療・訓練を行い、患者さんの家庭復帰や
社会復帰を援助します。
対象は、脳卒中（脳出血・脳梗塞・くも膜下出血）に
よる片麻痺や失語症、頭部外傷後遺症、脊髄損傷、
神経筋疾患、末梢神経障害、骨折、下肢切断、脳性
麻痺、小児神経疾患、呼吸器疾患、廃用症候群等で
す。特に脳卒中の回復期リハビリテーションに力を入
れており、急性期を過ぎて全身状態が安定した患者
さんを、できるだけ早期から受け入れ、積極的な機能・
能力回復訓練を行っています。また通院で在宅脳卒中
患者さんのプライマリーケアや小児リハとして、脳性麻
痺・筋ジストロフィー症などの診療も行っています。

8 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:41:15

睡眠時無呼吸症候群という病気を御存じですか？
山陽新幹線の運転手が運転中、寝てしまって駅を通り過ぎた事件でマスコミに載って注目されましたよね。
　夜間寝る時いびきをかく人、日中すごく眠くなり交通事故を起こした人、または起こしそうになった人はこの病気の可能性があります。

まずは自己検査をしてみましょう。

9 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:42:13

神経内科

神経内科は脳、脊髄、末梢神経、筋肉の異常を扱う内科です。
神経・筋の難病とは筋ジストロフィー、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病、多系統萎縮症、多発性硬化症、重症筋無力症などの病気で、いずれも進行性で診断や治療が難しい疾患です。

10 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:44:09

栄養管理室


栄養管理室では、入院治療計画に基づき“患者様個々に合わせた治療食を、美味しく衛生的に調整して提供する”、“食事療法を実践するためのわかりやすい食事相談”を目標に掲げて日々努力しております。

11 ：名無しさん：2010/07/16(金) 00:47:49

病院ではボランティアを募集しています

あなたのチカラを待っています

あなたの趣味・特技をいかし

患者様と共有してみませんか！！

12 ：名無しさん：2010/07/16(金) 23:23:38

感知能力、欺瞞、および美的感受性というものは、
動物がこの地球上に存在して以来、
５億4100万年以上にわたって進化してきた。
・・・・・・
われわれのごう慢さと人間中心主義とは裏腹に、
多くの実験と観察の結果は、
思考と感覚という過程は
ヒトだけに限られるものではないことを、
否応なくわれわれに実感させる。

感知能力とそれに刺激された行動は
生命---細菌という生命も含め---の共有物である。

まさに、あらゆる生命の本質は、
相互に作用し、感じ合うという現象の中にこそ、ある。





チャンスや成功といったものは、非常に神秘的なプロセスです。
もし、われわれが、経済を宇宙の計画の流れにそって運営すれば、
われわれは導かれるように同じことをしている人々と出会ってゆき、
突然、豊かな社会が私たちの目の前に現れてくるのです。




ジェームス・レッドフィールド 著 “第十の予言”

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